[메디칼업저버 박선혜 기자] 폐동맥고혈압 치료제가 늘면서 질환 극복에 한 발짝 다가섰다.미국식품의약국(FDA)은 폐동맥고혈압 치료제로 존슨앤드존슨(J&J)의 옵신비(성분명 마시텐탄/타다라필)를 3월 22일(현지시각), MSD의 윈리베어(소타터셉트)를 3월 26일 허가했다.두 약제는 다른 의미의 '최초'라는 타이틀을 달고 폐동맥고혈압 환자의 증상을 개선해 삶의 질을 높이고 기대 수명을 늘릴 것으로 기대를 모은다. 윈리베어, 최초 액티빈 신호 억제제…'게임체인저'로 기대"윈리베어 임상연구 참여 국내 환자, 정상 가깝게 조절"학계가 가장
[메디칼업저버 박선혜 기자] "폐동맥고혈압은 치명적인 질환으로 아직 완치법이 없습니다. 하지만 치료 표적물질을 발굴하면 완치에 다가갈 수 있습니다. 폐동맥고혈압 심층표현형(phenotyping) 연구를 통한 개인 맞춤형 정밀의료로 나아가야 합니다."희귀난치성 질환인 폐동맥고혈압 치료에 정밀의료의 중요성이 강조되고 있다. 암 환자의 유전자 돌연변이를 분석하고 이에 맞는 표적치료제를 투약해 완치에 가깝게 질환을 관리하는 것처럼, 폐동맥고혈압도 치료 표적물질을 발굴해야 완치를 향해갈 수 있다는 것이다.이에 대한폐고혈압연구회(회장 정욱진)
[메디칼업저버 신형주 기자] 다이이찌산쿄의 신약 투라리오(성분명 펙시다티닙)과 GSK의 플로란(성분명 에포프로스테놀)이 희귀의약품으로 지정됐다.식품의약품안전처는 투라리오와 플로란을 희귀의약품으로 신규지정하고, 희귀의약품으로 지정된 베링거인겔하임의 오페브(성분명 닌테다닙)와 다케다의 제줄라(성분명 니라파립)에 대해 대상 질환을 추가해 1일 공고했다.식약처는 희귀·난치질환 치료제의 개발을 지원하기 위해 희귀의약품에 대해 우선 허가하고, 질환의 특성에 따라 허가 제출 자료·기준 및 허가 조건 등을 따로 정할 수 있도록 희귀의약품 지정 제
[메디칼업저버 신형주·주윤지 기자] 우리나라 환자 및 의사들은 미국 등 해외에서 약 25년 전 허가된 폐동맥 고혈압 치료제를 아직도 사용하지 못하는 것으로 나타났다.폐동맥고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환이다. 환자 절반은 돌연사, 절반은 우심부전으로 사망하는 등 예후가 불량하고 치명적이다. 국내에는 약 5천여 명의 환자가 있는 것으로 추정된다.주로 40대 후반 여성 환자에서 발생하는데, 질환 심각성에 비해 인지도가 낮고 증상이 빈혈, 심장질환, 폐질환과 비슷하다. 확진 후 생존율이 불과 2.6년
[메디칼업저버 주윤지 기자] 에포프로스테놀은 폐동맥 고혈압이 심한 환자의 예후를 유의미하게 개선하는 약물로 알려졌지만, 우리나라에서는 사용하지 못하고 있다. 14일 서울아산병원에서 열린 'CTEPH 심포지엄'에서 폐동맥 고혈압 전문가들이 '기적의 약물'로 불리는 에포프로스테놀을 허가해야 한다고 목소리를 높였다. 폐동맥고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환이다.환자 절반은 돌연사, 절반은 우심부전으로 사망하는 등 예후가 불량하고 치명적이다. 주로 40대 후반 여성 환자에서 발생하는데, 질환 심각성에 비해
[메디칼업저버 주윤지 기자] "전쟁터에서 무기가 떨어졌다."대한폐동맥고혈압연구회는 12일 국회의사당에서 열린 '치명적인 폐동맥고혈압 조기 발견 및 전문 치료 마련 토론회'에서 치료할 수 있는 '무기'가 없다고 지적하고 지원을 촉구했다. 학회는 토론회에서 폐동맥고혈압 치료 현황을 밝히면서 조기진단, 치료제 허가 및 도입이 미미하고 필요한 전문치료센터가 없다고 밝혔다. 폐동맥고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환이다. 환자 절반은 돌연사, 절반은 우심부전으로 사망하는 등 예후가 불량하고 치명적이다. 주로
미국흉부외과학회(ACCP)는 가이드라인 위원회 및 전문가 패널과 함께 폐동맥고혈압(PAH) 치료 가이드라인을 업데이트했다. 이번 가이드라인에는 병용요법에 대한 2개의 새로운 권고사항이 추가됐다. 대부분의 권고사항이 '컨센서스 기반 성명(consensus-based statement)' 등급인 가운데 추가된 권고사항은 ‘근거기반’으로 제시됐다는 점이 눈에 띈다. 이번 가이드라인에서 환자 증상 정도는 세계보건기구(WHO) 기능분류(FC)를 기준으로 나눴고, 시각적으로 쉽게 확인할 수 있도록 알고리듬 형식으로 정리했다.진단은 폐고혈압(P
유럽심장학회(ESC)와 유럽호흡기학회(ERS)가 공동으로 폐동맥고혈압 가이드라인을 업데이트했다. 이번 업데이트에서는 질환 분류체계 단순화, 만성 정맥혈전성 폐동맥고혈압(CTEPH)에 대한 수술 및 벌룬 폐형성술 권고사항 등 새로운 내용이 더해졌다. 그 중 진단과 치료에 대한 알고리듬이 대폭 업데이트됐다. 위원회는 "이번 알고리듬은 임상 현장에서 환자들의 상황을 더 명확히 판단하고 나아가 최적의 치료전략을 선택하는 데 긍정적인 영향을 줄 수 있다"고 강조했다. 알고리듬에서 폐동맥고혈압 전문센터의 중요성을 강조한 점도 눈에 띄는 부
대한결핵및호흡기학회(이사장 유지홍) 산하 폐혈관 연구회가 최근 ‘폐혈관 School 2014’를 개최했다. 폐동맥고혈압은 폐동맥의 압력과 폐혈관 저항의 증가로 우심부전, 나아가서는 사망까지 이를 수 있는 희귀질환이다. 하지만 학회는 “지난해 프랑스 니스에서 열린 제5차 폐동맥고혈압 세계심포지엄에서 새로운 분류체계 및 접근방법, 신약들을 통한 치료전략 등이 제시됐다”며 폐동맥고혈압 관리전략이 발전하고 있다는 점을 주지했다. 폐동맥고혈압의 경우 치명적이지만 치료효과가 명확하기 때문에 정확한 진단 및 치료전략으로 환자관리의 질을 높일 수
개념 및 정의 세계보건기구(WHO)의 폐동맥 고혈압의 정의는 해수면에서 사는 사람은 평균 폐동맥압이 20mmHg 이상, 해발 500m에서 사는 사람은 평균 폐동맥압이 25mmHg이상으로 되어 있다. 그러나 임상적으로 의미 있는 폐고혈압의 기준은 1981년 미국 NIH에서 일차성 폐동맥 고혈압 환자의 등록사업시 적용하였던 휴식시 평균 폐동맥압이 25mmHg 이상, 운동시 평균 폐동맥압이 30mmHg 이상이 더 널리 받아 들여지고 있다. 폐동맥 고혈압은 여러 차례 전문가 그룹의 논의를 거쳐 다섯 가지 군으로 분류하고 있다. Eisenmenger쥜s complex와 같은 심장질환에 의한 폐동맥 고혈압, 만성폐쇄성폐질환 환자의 폐성심과 같은 폐질환에 의한 폐동맥 고혈압, 반복되는 폐색전증에 의한 만성혈