- 폐혈관 School 2014

대한결핵및호흡기학회(이사장 유지홍) 산하 폐혈관 연구회가 최근 폐혈관 School 2014’를 개최했다. 폐동맥고혈압은 폐동맥의 압력과 폐혈관 저항의 증가로 우심부전, 나아가서는 사망까지 이를 수 있는 희귀질환이다.

학회는 지난해 프랑스 니스에서 열린 제5차 폐동맥고혈압 세계심포지엄에서 새로운 분류체계 및 접근방법, 신약들을 통한 치료전략 등이 제시됐다며 폐동맥고혈압 관리전략이 발전하고 있다는 점을 주지했다. 폐동맥고혈압의 경우 치명적이지만 치료효과가 명확하기 때문에 정확한 진단 및 치료전략으로 환자관리의 질을 높일 수 있다는 것이다.

연자로 나선 해운대백병원 호흡기내과 장항제 교수도 다른 호흡기 질환과 달리 치료를 하게 되면 급진적인 치료효과를 볼 수 있고, 만성폐쇄성폐질환(COPD), 폐암, 간질성폐질환 등 보다 치료약물 개발이 활발하게 진행되고 있다며 이런 현황에 대해 부연했다.
 
실제 이런 폐동맥고혈압의 관리현황은 생존율로 반영되고 있다. 한림대강동성심병원 호흡기내과 박용범 교수는 연제발표에서 미국립보건연구원 연구에서는 1980년대 후반 표적치료전략이 제시되기 전 폐동맥고혈압 주요 환자들은 30대 여성이었고 생존년수도 2.8년이었지만, 타깃 치료제가 도입된 이후 생존율이 많이 개선돼 중국 연구에서는 생존율이 48%까지 높아졌고, 최근 새로운 약물들의 등장으로 73%까지 높아졌다고 밝혔다. 또 국내에서 진행되고 있는 한국인 폐동맥고혈압 등록사업 연구에서도 국내 환자 1년 생존율이 89%까지 나타나고 있다는 점도 언급했다.
 
이에 이날 심포지엄에서는 폐동맥고혈압의 진단 및 치료전략에 대한 강의들이 진행됐다. 우선 박 교수는 폐고혈압 및 폐동맥고혈압이 의심되는 환자 관리전략에서 심초음파의 역할을 강조했다. 의심 환자의 경우 1차적으로 심초음파로 평가하고, 이상소견이 있을 경우 폐동맥고혈압의 원인이 될 수 있는 심폐질환 여부를 평가해야 한다고 말했다.
 
이와 함께 심폐관련 증상이 없는 공피증 분광 장애환자에서도 공피증 분광 장애 및 DETECT 알고리듬 2단계 접근전략을 통해 심초음파검사의 필요성을 우선 평가하고, 심초음파검사가 필요해 시행할 경우 진단누락률은 4% 정도라고 설명했다.
 
치료전략에 대해서는 장 교수가 제5차 폐동맥고혈압 세계심포지엄에서 논의된 치료전략을 설명했다. 장 교수는 특발성 폐동맥 고혈압의 1차 치료전략은 혈관반응성(vasoreactivity) 검사결과에 따라 결정해야 한다는 점을 강조했다. 우선 1차적으로 칼슘채널차단제(CCB)의 사용여부를 판단하도록 했다. 하지만 장 교수는 "전체 환자의 10~15%에서만 효과가 나타나고, 또 이들 중 50%에서만 효과가 지속되는 것으로 나타나고 있다"고 말했다.
 
CCB에 치료반응이 없는 이들에서는 승인받은 다른 계열의 약물을 사용한다. 우선 프로스타노이드 계열 약물로는 베라프로스트, 에포프로스테놀, 일로프로스트, 트레프로스티닐 등이 있고, 내피수용체 길항제(ERA)로는 보센탄, 암브리센탄, 마시텐탄 등이 권고됐다.
 
베라프로스트의 경우 1차 경구용 약물로 한국과 일본에서 승인됐고, 일로프로스트는 정맥투여용, 경구용, 흡입제가 있지만 국내에서는 흡입제만 승인된 상황이다. 정맥투여 제제인 에포프로스테놀은 국내에서 사용되지 않고 있지만, 이와 유사한 트레프로스티닐은 국내에서 승인받았다. 경구용 트레프로스티닐은 최근 미국식품의약국(FDA)의 승인을 받았다.
 
한편 일산화질소 패스웨이(pathway)에 관련된 약물들로는 수용성 구아닐산 고리화효소(SGC) 촉진제인 리오시구앗과 PDE-5 억제제인 실데나필, 타다라필, 바르데나필 등을 사용할 수 있다.
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