폐기종과 규폐증에 의한 폐섬유화증의 동반 사례
폐기종과 규폐증에 의한 폐섬유화증의 동반 사례
  • 메디컬라이터부
  • 승인 2017.08.18 10:40
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정성환 교수

가천대길병원

호흡기알레르기내과

 

서론


 폐기종(emphysema)은 흡연이나 유해 흡입 물질 등에 의해 폐포와 elastic fiber가 파괴되어나타나는 질환으로, 폐 유순도(compliance)의 증가, 폐 탄성(elastic recoil)의 감소, 최대호기유속(maximal expiratory flow rate)의 감소에 의해 결과적으로 폐용적이 증가하는 폐기능의 폐쇄성 소견과 폐확산능(diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO)이 감소되는 특징을 보이는 질환이다.
 규폐증은 모래 분사 작업, 광산 작업, 터널 작업, 광물 분쇄 작업, 유리 제조 작업, 석공 작업, 연마 작업, 도자기 작업, 주조 작업 등의 직업군에서 자주 발생하는 질환으로, 실리카분진(silica dust)이 기도를 통하여 흡입되면서 폐에 염증을 일으키고 장기적으로 흡입되면점진적인 폐섬유화가 발생되어 silicotic nodule을 동반한다. 폐기능에서는 전체 폐용적이 감th되면서 제한성 폐기능을 보이고 DLCO가 감소되는 특징을 가진 질환이다.
 본 증례의 환자는 폐기종과 규폐증에 의한 폐섬유화증이 혼재된 상태로서 영상적으로는CPFE(combined pulmonary fibrosis and emphysema)의 소견을 보여 COPD나 폐섬유화증을각각 단독으로 가지고 있는 환자와 비교해 임상 경과의 차이가 있었고, 폐기능의 변화 양상도 다른 특징을 보여주었다.

증례


▶ 나이 및 성별: 65세 남성


▶ 주증상: 마른기침, 운동 시의 호흡곤란(12년 전부터 발생)


▶ 현 병력

 환자는 40갑년의 흡연력이 있었고, 11년 전 COPD 진단과 함께 발견된 폐섬유화증으로 기관지확장제(methylxanthine)와 면역억제제, N-acetylcysteine을 투여받았으며, 동반질환인 당뇨병에 대한 약물치료를 병행하면서 경과 관찰 중이었다. 내원 당시 흉부 컴퓨터전산촬영(computed tomography, CT) 검사를 통해 CPFE와 함께 폐결절이 발견되었으며 폐종양 감별을 위하여 전신 마취 하에 흉강경 조직검사를 시행하였다.


▶ 타 병력
 8년 전 혈뇨 증세로 방광을 검사하였으며, 요로상피암(urothelial carcinoma; high grade)이 발견되어 수술을 받았다. 현재 재발은 없는 상태로 정기적으로 관찰 중이다.

▶ 직업력 및 가족력
 내원 당시 10년 이상 금속 연마 작업과 선반 작업을 하고 있었다. 가족력상 특이 사항은 없었다.


▶ 진찰
 내원 당시 활력 징후는 체온 36.5℃, 맥박수 85회/분, 호흡수 20회/분이었으며 혈압은120/80 mmHg였다. 환자는 만성 병색을 보였고 의식은 명료하였다. 양 폐의 상엽에서는 간헐적인 천명음(wheezing)이 들렸고 하엽에서는 지속적인 fine crackle이 들렸다. 심음은 정상이었으며 기타 부위에서 특이소견은 없었다.

▶ 검사
 입원 후 시행한 말초혈액검사에서 혈색소 15.4 g/dL, 백혈구 7,240/mm3(중성구 45.3%, 림프구 36.3%, 단핵구 11.5%), 혈소판 210,000/mm3의 결과를 보였다. 간기능, 신장기능 및 전해질 수치는 정상이었으며 공복혈당 수치는 171 mg/dL로 다소 증가된 상태였다. 기관지 폐포 세척술로 얻은 검체에서는 백혈구 144/μL였고, 이 중 호중구 31%, 림프구 10%, 대식세포 59%의 비율을 보여 호중구가 크게 증가된 것을 확인할 수 있었다.
 내원 당시의 폐기능검사에서는 FVC와 FEV1이 각각 3.41 L, 2.42 L로 측정되었으나, 최근시행한 폐기능검사에서는 각각 2.61 L, 1.86 L로 크게 감소하였다. FEV1/FVC의 비가 71%로산출되어 경한 폐쇄성 양상을 보인다고 할 수 있었으며, 일반적인 폐기종이나 폐섬유화증과는 다른 양상을 보여주었다.
 처음 내원 당시의 고해상도 컴퓨터단층촬영(high-resolution computed tomography, HRCT)결과에 의하면 양 폐의 상엽에 폐기종 소견과 하엽에 망상형 소견 및 다수의 소결절을 보여폐섬유화는 있었으나, HRCT에서 전형적으로 확인할 수 있는 일반적 간질 폐렴(usual interstitial pneumonia, UIP) 소견은 나타나지 않았다<그림 1>. 흉강경을 이용한 폐조직검사결과에서는 비교적 초기의 UIP 소견을 보였으며 폐실질에 다수의 실리카 입자가 발견되었고 소결절은 전형적인 규폐성 결절(silicotic nodule)로 진단되었다<그림 2>.

 

 

그림 1. 처음 내원 당시 시행한 HRCT 영상
폐상엽에 폐기종(A)이 보이고 양측 폐하엽에 소결절과 망상형(reticular pattern) 병변의 섬유증(B) 이 동반되었다.

 

 

그림 2. 조직검사 결과
폐하엽의 조직에서 heterogenous하면서 다수의 fibroblatic foci가 있는 UIP 소견(A)을 보이고 소결절은 규폐성 결절(B)을 나타내는 소견을 보였다.


▶ 임상경과
 폐하엽에서 관찰되는 섬유화와 소결절에 대하여 입원 후 조직검사를 시행한 결과, 초기형의 UIP 소견과 규폐성 결절이 확인되었다. 직업환경과 흡연력에 의하여 COPD와 폐섬유화증이 동반 것으로 진단하였으며, 기관지확장제, 면역억제제 및 N-acetylcysteine으로 보전적치료를 지속적으로 시행하였다. 추적 관찰하던 중 8년 전부터 면역억제제를 중단하였고 이후로 폐기능이 감소하면서 폐쇄성 소견이 나타나 4년 전부터 beclomethasone+formoterol 복합제흡입을 약물치료에 추가하였다.
 폐질환 치료를 받던 8년 전 환자가 지속적인 혈뇨 증세와 하복부 불쾌감을 호소해 비뇨기과 진찰을 받았다. 검사 결과 요로상피암으로 진단 받고 수술하였으나 최근까지 재발 없이지내고 있다.
 첫 내원 당시 환자는 간헐적 기침과 천명음, 운동 시 호흡곤란이 있었으나 증세가 심하지는 않았다. 약물치료 후 기침과 경한 호흡곤란 증상 외에는 비교적 안정적으로 지내다가 처음 내원으로부터 7~8년 경과 후 점차적으로 FVC가 감소하는 소견을 보였다. 2년 전 금연하였으나 최근에는 운동 시 호흡곤란이 점차 심해지고 FVC도 처음 내원 당시 보다 약 30% 정도 감소되었으며, HRCT 영상에서도 폐섬유화 소견이 악화하여 전형적인 UIP 소견을 보이고 있다<그림 3>.

 


그림 3. 최근 검사한 흉부 CT 영상
폐하엽의 섬유화가 진행되어 망상형 병변의 증가와 봉와상 병변이 관찰되는 전형적인 UIP 소견이 관찰된다.


고찰


 상기 증례의 환자는 COPD와 규폐증에 의한 폐섬유화증이 동반된 경우로 영상학적으로는CPFE로 분류할 수 있다. 규폐증은 실리카 분진에 대한 노출력과 연관성이 높은 것으로 알려져있는데, 본 증례도 환자의 직업력에서 알 수 있듯이 연마 작업과 금속 작업에 장기간 노출된 것이 원인일 것으로 생각한다. 또한, 40갑년의 고흡연력은 COPD 발생의 주요 원인으로 생각된다.
 일반적으로 COPD와 폐섬유화증이 동반된 환자들에서는 FEV1/FVC 비율이 비교적 정상적이거나 0.7 전후의 경한 폐쇄성을 보이며, DLCO가 정상치에 비해 크게 감소하는 특징이 나타난다. 이로 인해 병변이 진행될수록 동맥혈가스검사상 저산소증이 흔히 발생하고 운동 시 호흡곤란 증세가 심해진다.
 본 환자의 내원 당시 방사선 영상에서는 폐상엽의 폐기종과 폐하엽의 망상형 병변 및 소결절들이 관찰되는 비교적 초기의 섬유화 소견을 보였으나, 10년 이상의 기간이 경과하면서 점차적으로 폐섬유화 소견이 악화하고 전형적인 UIP 소견으로 진행하였다. 폐기능에서도 FVC가 첫 내원 시보다 약 30% 감소하면서 운동 시 호흡곤란 증세가 심해졌고 일상적인 생활도 점차 제약되는 것이 관찰되었다.
 입원 하 시행한 폐조직검사상 fibroblastic foci가 자주 보였으나 봉와상(honeycomb) 병변이 적어 비교적 초기의 UIP 소견을 보여 주었으나, 소결절의 조직학 소견이 규폐성 결절인 것으로 나타나 폐섬유화의 원인을 규폐증으로 진단하였다. 최근 시행한 HRCT 검사에서는 봉와상 병변이 보이는 상태로 진행된 것을 관찰할 수 있지만, 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)의 5년 생존율이 대개 30% 이하로 나타나는 것과는 달리 비교적 서서히 진행되면서 급성악화의 발생 빈도도 낮다는 차이점을 확인할 수 있었다.
 이는 비록 IPF와는 다소 차이가 있지만, UIP pattern의 폐섬유화증과 COPD가 동반된 환자들에서 기존의 COPD에 대한 치료와 더불어 폐섬유화의 장기적인 진행을 억제시킬 수 있는 항섬유화 치료를 병행하는 것이 이점이 될 수 있음을 시사하므로 향후 이에 대한 추가적인 연구가 필요하다고 본다.
 또한, 대부분의 환자에서 흡연이 중요한 질병의 원인인 만큼 금연의 중요성에 대한 정기적인 교육 및 금연 약물치료가 적극적으로 시행되어야 한다. 적극적 금연치료는 전반적인 치료료 효과를 상승시킬 수 있는 방법이 될 수 있겠다. 아울러 이런 환자들에서 직업적인 환경이 매우 중요한 발병 및 악화 요소가 되므로 유해 요인을 찾아서 가급적 노출을 줄이거나 방지할 수 있는 방법을 찾아주는 것도 치료의 중요한 부분이라 할 수 있다.


결론


 본 증례는 규폐증에 의한 폐섬유화증을 동반한 COPD를 다루었으며, 중요한 발병 원인은 흡연과 작업환경이다. 10년 이상의 관찰 기간 동안 보전적 치료를 시행하였음에도 환자의 폐기능과 증상이 점차적으로 악화하는 것을 관찰할 수 있었으며, 특히 COPD보다는 폐섬유화증이 악화되는 것이 HRCT 및 폐기능검사에서 확인되었다.
 규폐증에 의한 폐섬유화증도 일반적인 IPF와는 임상 양상에서 다소의 차이가 있다. 하지만 병리학적으로는 UIP 소견이 점차 진행하는 양상을 볼 수 있었으며, 이는 적절한 항섬유화 치료가 필요함을 내포하고 있다. 향후 이에 대한 추가 임상연구 등이 필요할 것으로 생각하며 이 질환의 주요 원인인 금연에 대한 적극적 교육 및 치료를 통해 가급적 빨리 환자의 금연을 유도해야 한다.
 직업환경에서의 악화 요인을 찾아 이를 방지하거나 최대한 줄일 수 있도록 해주는 것 역시 치료의 중요한 요소가 될 수 있겠다.

 


References
1. Kawasaki H. A mechanistic review of silica-induced inhalation toxicity. Inhal Toxicol. 2015;27:363-77.
2. Cox-Ganser JM1, Burchfiel CM, Fekedulegn D, Andrew ME, Ducatman BS. Silicosis in lymph nodes: the canary in the miner? J Occup Environ Med.
2009;51:164-9.
3. Pollard KM. Silica, silicosis, and autoimmunity. Front Immunol. 2016;7:97.
4. Ryerson CJ, Hartman T, Elicker BM, Ley B, Lee JS, Abbritti M, et al. Clinical features and outcomes in combined pulmonary fibrosis and emphysema in idiopathic
pulmonary fibrosis. Chest. 2013;144:234-40.
5. Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity.
Eur Respir J. 2005;26:586-93.

 



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