국내 연구팀이 이소성증후군이 동반된 단심실 환자의 수술 생존율이 미국이나 일본 등에 비해 우수한 것으로 알려졌다.

이소성 증후군이 동반된 단심실 환자는 가장 심각한 선청성 심장기형으로 꼽힌다.

서울의대 김웅환 교수팀(조성규, 나권중)은 지난 1월 24일부터 28일까지 미국 샌디에이고에서 개최된 제 51회 미국흉부심장혈관학회에서 서울대어린이병원에서 수술 받은 환자의 15년 생존율이 73%라고 발표했다. 이 성적은 미국(53%), 일본(68%), 프랑스(69%)로 우수한 것이다.

연구팀은 1992년부터 2014년까지 서울대어린이병원에서 이소성 증후군이 동반된 단심실로 수술 받은 환자 110명을 장기 추적 관찰했다.

정상 심장은 심방과 심실이 각각 2개로 구성되고, 심실은 우심실과 좌심실로 나뉜다. 심실은 펌프 작용으로 혈액을 폐나(우심실) 전신에(좌심실) 뿜어낸다.

단심실은 가장 심한 선천성 심장 기형 중 하나인데 우심실과 좌심실이 정상적으로 분리되지 않거나, 심실의 일부가 형성되지 않는 경우다. 청색증이나 심부전으로 사망할 수 있다.

치료법으로 폰탄 수술이 많이 알려졌으나, 동반된 여러 선천성 기형들로 인해 치료가 어렵다. 특히 제 위치에 있어야 할 흉복부의 장기들이 비정상으로 배열되는 이소성 증후군이 동반되면, 수술이 매우 위험하고, 예후도 나쁘다.

연구팀은 사망 위험 인자도 분석했다. 기존 유명 센터들의 보고에서 사망 위험 인자로 알려진 방실 판막 역류증도 조기에 적극적으로 치료하면 장기 예후가 좋은 것으로 나타났다. 방실 판막 역류증은 심실이 혈액을 뿜어 낼 때, 방실 판막이 제대로 닫히지 않아, 심실에서 심방으로 피가 역류하는 질환이다. 제때 치료 받지 않으면 호흡곤란, 심부전 등으로 사망할 수 있다.

전체 환자 중 방실 판막 역류증으로 수술 받은 환자 36명의 10년 생존율은 80%로 나타났다. 기존 외국 문헌에 소개된 10년 생존율 64% 보다 훨씬 우수한 성적이다. 이는 방실 판막 역류증을 판막 성형술이나 판막 치환술로 조기에 적극적으로 치료한 결과라고 연구팀은 설명했다.

판막 성형술은 판막의 이상 부위를 고쳐, 판막이 잘 닫히게 하는 수술이다. 판막 치환술은 고장 난 판막을 떼어내고 조직판막이나 금속판막을 이식하는 수술이다.

김웅한 교수는 "이번 결과는 서울대어린이병원의 다년간 축적된 임상경험과 소아청소년과, 소아흉부외과의 상호 활발한 협진과 보다 적극적인 치료 방침 적용으로 이뤄졌다" 며 "이번 결과가 고위험군에 속하는 복잡선천성심장기형 환자군에게 보다 적극적인 치료를 할 수 있는 근거가 되기를 기대한다"고 말했다.