[메디칼업저버 송인하 기자] 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH) 환자는 동반된 폐질환이 경미하더라도 예후에 악영향을 미칠 수 있는 것으로 조사됐다. 

영국 셰필드 로열할람셔병원 Robert A. Lewis 교수 연구팀이 IPAH 환자를 대상으로 경증 폐질환이나 폐확산능(D_Lco) 감소가 생존에 미치는 영향을 분석한 결과, 경증 폐질환을 동반한 IPAH 환자는 비동반 환자보다 5년 생존율이 유의하게 낮았다. 

2018년 개최된 제6차 세계폐고혈압학회(WSPH)는 폐질환을 동반한 환자들이 중등~중증 폐동맥 고혈압이 있고 폐실질 이상이 크지 않으며(modest), 폐쇄성 폐기능에 대한 D_Lco가 낮을 경우 폐동맥 고혈압 진단을 받아야 한다고 권고했다. 

그러나 이러한 진단 기준에 해당하는 경증 폐질환 환자의 생존과 치료 반응에 대해 규정한 데이터는 부족한 실정이다. 

연구팀은 IPAH 환자의 치료 반응과 생존에 대한 연구를 진행하고자 ASPIRE 등록연구에서 2001년~2019년에 IPAH 진단을 받은 환자들을 확인했다. 

연구팀은 흉부 전산화 단층촬영(CT)과 폐활량측정법을 기반으로 사전에 명시된 기준을 활용해 IPAH 환자군을 각각 경증 폐기종(emphysema) 또는 섬유화 동반군(190명)과 비동반군(303명)으로 명명했다. 

경증 폐질환 동반군의 평균 나이는 70세였고, 여성은 47%에 해당했다. 비동반군의 평균 나이는 53세였고, 여성은 73%였다. 

연구 결과, 경증 폐질환 동반군은 비동반군보다 생존율이 유의하게 낮았다. 1년 생존율은 경증 폐질환 동반군 70%, 비동반군 95%였고, 5년 생존율은 경증 폐질환 동반군 22%, 비동반군 78%였다(P<0.0001). 

두 환자군을 합친 다변량 모형 분석에서 사망 위험이 높은 독립적 예측인자는 연령 증가, D_Lco와 운동 능력 감소, 경증 폐질환을 동반한 IPAH 등이었다(P<0.05). 

폐질환 비동반군은 치료를 받으면 운동 능력과 삶의 질이 향상됐지만(P<0.0001), 경증 폐질환 동반군은 향상되지 않았다.

Lewis 교수는 "WSPH 권고에 따라 분류된 IPAH 환자들은 경미하더라도 폐질환을 동반하면 생존 예후에 부정적인 영향이 있었다"며 "이러한 환자군은 폐기능 검사와 CT를 활용해 확인할 수 있으며 이번 결과는 향후 해당 환자들에 대한 표적 치료의 무작위 대조 연구가 필요함을 시사한다"고 말했다.

한편 이번 연구 결과는 European respiratory journal 6월 4일자 온라인판에 게재됐다.