선청성 대사 질환 생후 1개월 환아에게 무뇌증 아기 간세포 이식 성공

국내 연구진이 생후 1개월 환아를 대상으로 국내 최연소 간세포 이식에 성공했다.

삼성서울병원 측은 "소아외과 이석구·이상훈 및 소아청소년과 진동규·조성윤 교수팀이 선청성 대사 질환 중 하나인 카르바모일인산 합성효소 결핍증을 앓고 있던 생후 1개월 환아에게 생후 2주경 사망한 무뇌증 아기 간세포를 기증받아 이식했다"고 9일 밝혔다.

 

교수팀은 지난 12월 23일 선청성 대사질환인 CPSD 아미노산 대사가 있던 환아에게 뇌사자 간에서 분리한 간세포를 추출, 환아 간문맥을 통해 3차에 걸쳐 직접 주입한 간세포 이식시술에 성공했다.

간세포 이식은 혈액형이 같은 뇌사자(기증자)의 간에서 간세포를 분리한 후 환자의 간문맥에 직접 넣어주는 시술로, 간이식 수술에 부적합한 환자에게 정상적으로 성장할 수 있도록 간 기능을 유지시켜주는 중간치료 역할을 한다.

이번 간세포 이식술은 기증받은 건강한 간세포를 환아아게 이식, 효소 단백질을 환자 스스로 만들 수 있게 했다. 이식 전 환아는 암모니아 수치가 1300까지 올랐었는데, 이식 후 정상범위인 60이하로 현재까지 잘 유지하고 있다고 병원 측은 부연했다.

장기이식센터 소아외과 이석구·이상훈 교수는 "간세포 이식은 이번 환아와 같은 선천성대사이상 환자에게 가장 이상적인 치료법이며, 간이식의 훌륭한 대안이 될 수 있다. 그동안 시도하지 못했던 어린 신생아에서 성공적으로 시행한 첫 케이스로써 소중한 임상경험을 얻은 동시에 아이의 건강한 성장에 기여하게 되어 기쁘게 생각한다"고 밝혔다.

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