-국내 환자 수는 얼마나 되나, 환자군의 특성이 있다면?

정확한 통계는 알기 어렵지만 유병률 자체가 그리 높지는 않다. 작년 서울의료원과 서울대병원, 분당서울대병원 등 3개 병원에서 10년간 진단받은 환자를 모은 숫자가 250명 정도로 보고됐다. 실제 환자이지만 내원해 진단을 받는 숫자는 훨씬 적을 수 있어 유병률 측정이 쉽지 않다. 미국에서도 미국 내 쇼그렌증후군 환자의 숫자를 20만~400만 정도로 추정하고 있다.

진단받은 환자의 특성을 살펴보면 50대가 가장 많고, 20~30대에서도 다소 환자 수가 많은 특징을 보인다. 성별로는 여성 환자가 80~90% 정도에 이를 정도로 많은 편이다. 전통적인 자가면역질환인 류마티스관절염이나 루푸스도 여성 환자가 많다. 유사한 특성을 보인다.

-치사율이 높은 질환은 아닌가?

당장 환자의 생명을 위협하는 질환은 아니지만 환자의 삶의 질에는 큰 영향을 미칠 수 있다. 눈물샘과 침샘에 침윤해 심각한 안구 건조나 구강 건조를 유발할 경우, 일상생활에 지대한 영향을 미칠 수 있다. 눈물샘과 침샘 외에 다른 장기에 침범하는 사례도 전 세계적으로는 30%, 국내에서는 50% 정도 되는 것으로 추계되고 있다. 흔한 증상은 근골격계 증상이다. 류마티스 관절염과 유사하게 손목 등이 붓거나 통증을 느끼는 경우도 있다.

쇼그렌증후군 환자에서 가장 염려되고 경계해야 할 부분은 림프종 등 암으로 번지는 경우다. 외국 사례를 보면 쇼그렌증후군 환자 5%에서 림프종 등 암이 발생하는 것으로 알려져 있다. 우리나라는 두 차례의 조사에서 1% 내외를 기록해 매우 드물게 확인됐지만 병이 오래되거나 샘 외 증상이 있다든지, 여러 염증 마커가 조절이 안 되는 경우 종종 암으로 발전한다. 

-어떻게 진단하고 치료하나.

쇼그렌증후군의 발병기전은 류마티스관절염 등 다른 전신성 자가면역질환처럼 한 가지로 설명하기 어렵다. 침샘, 눈물샘에 림프구가 침윤돼 있으며, 혈청에서 항Ro(SS-A)항체, 항La(SS-B)항체, 류마티스인자, 항핵항체 등 몇 가지 자가항체가 발견되는 것이 특징이다. 불행하게도 현재까지 질병의 자연 경과를 호전시키는 약제는 없다. 치료 목표는 증상 조절이며, 건조증 치료에는 주로 pilocarpine(성분명 살라젠)이 사용된다. 다만 약제 투여 시 땀이 많이 나거나 심계항진, 구역 등의 부작용을 호소하는 경우가 종종 있다.

-쇼그렌증후군과 관련한 국내 연구 현황은.

유병률이 높지 않고 흔히 알려진 질병도 아니라 아직은 걸음마 단계다. 미국은 별도의 재단이 있고 관련 연구도 활발히 진행되고 있지만 우리나라는 몇몇 연구자가 연구를 수행하고 있는 상황이다. 환자 숫자도 많지 않아 다기관 연구가 이뤄져야 한다는 한계도 있다. 갈 길이 멀기는 하나, 최근 쇼그렌증후군 연구회가 발족하는 등 활발한 활동이 이뤄지고 있다.