Mortality and Survival in IPF연자 박선철 교수(국민건강보험 일산병원 호흡기알레르기내과)특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)은 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD) 중 가장 흔하며 많은 연구가 진행되고 있는 병이다. IPF의 원인은 정확히 밝혀져 있지 않다. IPF는 비가역적인 진행성 폐섬유화를 특징으로 하는 만성 섬유성 ILD이며, 6개월 이상 원인불명의 만성 호흡곤란, 기침, 흡기 수포음을 동반한다. IPF의 예후와 예후인자 IPF
증례▶ 나이 및 성별: 71세 남성▶ 투약 기간ㆍ2019년 7월 26일-현재: Pirfenidone 투약 중▶ 주요 증상 ㆍ운동시 호흡곤란: 언덕을 오르는 경우, 5년 mMRC Iㆍ약제 이상반응: 발진-, 광과민성-, 가려움-, 소화장애+, 식욕저하++▶ 과거 치료력ㆍ흡연력: 5년 전 중단, 1일 1갑 40년 ㆍ직업: 학원 교사 30년, 최근 청소업 2년ㆍ가족력: 암 없음, 폐섬유증 없음ㆍ2013년 5월: 신장암 색전술 ㆍ2013년 9월: 폐전이 확인 위한 흉부 CT에서 간질성 폐질환(ILD) 및 폐결절 확인, 이후 흉부 CT 및
특발성 폐섬유화증(IPF)은 정확한 원인이 확인되지 않는 폐섬유화로 정의된다. 이에 IPF의 병태생리를 밝히기 위한 다양한 연구가 진행됐고 폐포 상피세포에 대한 신호전달체계의 이상, 응고반응, 상주 섬유모세포의 활성화, 상피간엽이행(epithelial-mesenchymal transition), 섬유세포, 유전자 등 다양한 인자들이 IPF의 잠재적인 발현 원인으로 지목되고 있다. 무엇보다 IPF가 주목받는 이유는 진행성 양상을 보이는 질환이지만 치료할 수 있는 명확한 전략이 없다는 점이다. 이런 가운데 미국흉부학회(ATS)·유럽호흡
특발성 폐섬유화증(IPF) 치료제 2종이 미국시장에 첫 발을 내 디뎠다. 15일 인터뮨(InterMune)과 베링거인겔하임의 혁신적 폐질환 치료제들이 미국식품의약국(FDA)으로부터 나란히 승인을 받았다. 인터뮨의 치료제인 피르페니돈(pirfenidone)은 현재 유럽에서 에스브리엣(Esbriet)이라는 상품명으로 판매가 되며, 베링거인겔하임의 닌테다닙(nintedanib)은 오페브(Ofev)로 판매가 된다.두 약물은 피보탈 연구결과 위약 대비 폐기능의 유의한 개선을 가져왔고 안전성 역시 확인됐다. 하지만 간질환 환자에서는 두 치료제
특발성 폐섬유화증 치료제들의 미국 시장진입이 빨라질 것으로 보인다.미국식품의약국(FDA)이 베링거인겔하임의 희귀성 폐질환 치료제 닌테다닙(nintedanib)의 신속심사를 2일 확정하면서 승인에 가속도가 붙었다. 이에 바이오텍 기업인 인터뮨(InterMune)과 시장 배분에 있어 경쟁구도가 예상되고 있는 것.닌테다닙은 중년 연령대에 발병해 호흡곤란을 유발하며, 저산소증 또는 심근경색으로 사망하게 되는 특발성 폐섬유화증(IPF)의 치료제로, 1000명 이상의 환자를 대상으로 진행된 닌테다닙의 2개 3상임상에서 위약군이 폐기능감소 속도
에스브리에트(성분명 pirfenidone)가 EU 집행위원회(European Commission)로부터 성인 특발성 폐섬유증 치료제로 발매를 허가받았다. 이에 따라 미국 캘리포니아 소재 생명공학기업 InterMune社는 2011년 9월 독일을 시작으로, 에스브리에트를 프랑스, 스페인, 이탈리아에서 2012년 상반기에 출시될 전망이다. 이어서 2012년 하반기에는 영국과 기타 시장을 공략할 계획이다. 이에 앞서 유럽 의약품감독국(EMA) 산하 약물사용자문위원회(CHMP)는 지난해 12월, 에스브리에트에 대해 허가권고 결정을 도출한 바 있다. 특발성 폐섬유증은 현재 미국과 유럽에서만 20만 명 이상의 환자 수가 존재할 뿐 아니라 매년 3만여명의 새로운 환자들이 발생하는 것으로 추정되는 치명적인 폐질환의 일종이다
폐섬유증의 원인은 아직 확실히 규명되지 않았고 승인된 치료제도 없다. 진단 후 3-5년 이내 대다수가 사망하게 된다. 2007년 UCLA 조사팀이 소규모 파일럿 연구를 통해 sildenafil이 6분-보행 검사에서 개선 효과가 나타났다고 밝힌 후, NIH는 대규모연구 착수를 지시하였다. 이러한 연구 시도는 운동과 휴식 시 NO (nitric oxide) 생성이 감소하는 혈관이상이 있는 폐질환 환자에서 PDE-5 억제제인 sildenafil이 NO의 secondary messenger c-GMP를 안정화시켜, 폐를 확장시킬 수 있을 것이란 가설에서 출발한 것이었다. NIH 연구팀은 14개 기관에서 180명의 환자를 모집하여 sildenafil 20 mg TID 투여군 또는 위약군으로 무작위 배정하여 연구를